临床表现
临床表现:
1.眼部表现 此病可引起多种眼部病变,最常见的为
视神经炎,其次为葡萄膜炎,也可引起复视、眼球震颤等(表1)。
(1)
视神经炎:
视神经炎是此病最常见的眼部病变,发生率高达40%~73%。以
视神经炎作为此病最初表现者占15%~25%。患者多表现为视力突然下降或丧失,出现中心暗点或其他多种视野缺损、视觉和对比敏感度异常,一些患者可有眼痛或球后疼痛,疼痛多发生于休息时、眼球运动时或眼球受到压迫时。球后神经炎眼底可无任何异常改变,一些患者可有
视盘炎,可出现视盘旁神经纤维层的裂隙状缺失,偶尔可出现视网膜血管鞘。
于发病2周后患者视力通常逐渐改善,数月后视力可恢复,但在不少患者可以遗留视物模糊、色觉异常和视盘颞侧色淡等改变。
①
前葡萄膜炎(图1,2):一般认为,
前葡萄膜炎少见。临床上主要表现为双侧肉芽肿性虹膜睫状体炎,患者出现羊脂状KP、虹膜结节、虹膜后粘连。少数患者偶尔可出现双侧急性
前葡萄膜炎,但仍可出现虹膜结节和大量羊脂状KP。
②
中间葡萄膜炎:是此病合并的葡萄膜炎中最常见的类型。但也有报道
中间葡萄膜炎在此病所伴有的葡萄膜炎中仅占25%。患者多表现为轻度的玻璃体炎症反应,也可引起严重的
睫状体平坦部炎,出现双侧睫状体平坦部和玻璃体基底部雪堤样病变,其与特发性
中间葡萄膜炎在临床表现上并无明显区别。多发性硬化所伴发的葡萄膜炎比特发性
中间葡萄膜炎更易出现明显的肉芽肿性
前葡萄膜炎和虹膜后粘连,更易出现后极部视网膜血管鞘,但不易引起
黄斑囊样水肿和周边视网膜的新生血管。
③
后葡萄膜炎:此种类型比较常见,主要表现为
视网膜静脉周围炎,多数发生于后极部视网膜,也可发生于周边部视网膜。此种病变与
视神经炎、全身疾病的恶化以及疾病的严重程度无明显的关系,通常表现为轻度的
视网膜静脉周围炎,出现视网膜血管鞘、玻璃体炎,一般持续时间较短,不易引起
黄斑囊样水肿、视网膜血管闭塞和视网膜新生血管。其他类型的
后葡萄膜炎如视网膜炎虽然也有报道,但相当少见。
(3)其他眼部表现:一些患者可因脑神经受累引起复视,一些患者尚可出现眼球震颤、
Horner综合征等。
2.全身表现 此病最常见的全身表现为疲乏和虚弱,感觉异常也相当常见,可表现为麻刺感、针刺感、麻木感、冰冷感等,感觉异常通常开始于手或足部,在几天内可进展为整个肢体,于数周内消退;可出现多种疼痛,如三叉神经痛、
头痛、神经根痛、肌骨骼疼痛、痉挛、阵挛、触物感痛等;其他尚可出现认知障碍、记忆力下降、说话和
吞咽困难、抑郁、精神欣快、膀胱、肠道和性功能障碍等异常。
其他辅助检查
其他辅助检查:
1.磁共振检查 磁共振检查发现脑与脊髓的白质区有散在的脱髓鞘斑块,3个病灶(至少有1个脑室周围的病变)或3个以上病灶对诊断有重要价值,此种病变通常大于6mm。源自胼胝体和小脑幕下的病灶高度提示多发性硬化的诊断。
2.眼电生理检查 在有视神经炎的患者,视觉诱发电位通常出现异常,但在发病2年内约35%的患者视觉诱发电位恢复正常。
3.荧光素眼底血管造影检查 荧光素眼底血管造影检查对确定患者的视网膜血管炎有重要价值,活动性血管炎可出现血管染料渗漏和血管壁的染色,无血管炎的静脉硬化。虽然也可出现血管鞘,但造影无异常改变。造影还可发现视网膜新生血管膜、黄斑囊样水肿等改变。
4.视野检查、色觉检查 视神经炎多引起视野改变,如弥漫性暗点、中心暗点和周围暗点;色觉检查对发现亚临床的视神经损害有帮助。红光的色觉异常通常比较突出,在急性期,蓝或黄光缺陷可能更为常见。
鉴别诊断
鉴别诊断:多种疾病可以引起中枢神经系统损害、
视神经炎和葡萄膜炎,这些疾病有Behcet病、类肉瘤病、Lyme病、梅毒、疱疹病毒感染等,在诊断时应注意与这些疾病相鉴别。
1.Behcet病 Behcet病可引起脑血管炎,出现神经系统的多种异常,但患者典型地表现为
复发性口腔溃疡、多形性皮肤病变、阴部溃疡、关节炎;所致的葡萄膜炎多表现为非肉芽肿性
前葡萄膜炎、全葡萄膜炎、视网膜炎、
视网膜血管炎,易引起前房积脓、视网膜出血、视网膜幻影血管等病变。而多化性硬化则主要引起
中间葡萄膜炎,且多是肉芽肿性炎症。根据这些特点,一般不难将二者鉴别开来。
2.类肉瘤病 类肉瘤病虽然也可引起多种神经系统改变、
视神经炎和葡萄膜炎,但它引起的葡萄膜炎多为
前葡萄膜炎、
视网膜血管炎(典型地出现蜡烛泪样病变)、脉络膜肉芽肿,并且患者多有皮肤损害、淋巴结病,肺部X线检查发现肺门淋巴结肿大,血清血管紧张素转化酶检查对诊断和鉴别诊断有很大帮助。
3.Lyme病伴发的葡萄膜炎 Lyme病是一种由感染蜱传染的螺旋体疾病,主要引起发热、游走性红斑、关节疼痛,也可引起中枢神经系统损害和葡萄膜炎,酶联免疫吸附试验联合免疫印迹检查对确定病原体、诊断和鉴别诊断具有重要价值。
4.梅毒 梅毒可引起中枢神经系统和脊髓病变,常引起视盘肿胀和
视盘水肿、
视神经萎缩、动眼神经
麻痹,葡萄膜炎多表现为
前葡萄膜炎或全葡萄膜炎,病史和血清学检查对诊断有重要帮助。
5.疱疹病毒感染所致的葡萄膜炎 单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒等均可引起脑炎和葡萄膜炎,但它们往往表现为视网膜炎、视网膜坏死综合征、进展性外层视网膜坏死综合征、视网膜脉络膜炎和
前葡萄膜炎,而多发性硬化则主要引起
中间葡萄膜炎,血清学检查、PCR检测等对诊断和鉴别诊断均有重要帮助。
治疗
治疗:有关此病的治疗目前尚无理想的方法,一些药物虽然可使患者的病情暂时得以缓解,但尚无药物能使疾病完全治愈。
糖皮质激素是治疗此病的一种常用药物,硫唑嘌呤、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤、环孢素等可用于严重的复发性或慢性进展性疾病,此外尚有人使用静脉注射免疫球蛋白的方法治疗多发性硬化。
此病所致的视神经炎可用泼尼松口服治疗,也有人建议用静脉注射大剂量的甲泼尼龙治疗,认为可以减少视神经炎的复发,并能预防神经系统疾病的恶化。
对于此病所致的中间葡萄膜炎,一般认为与特发性中间葡萄膜炎的治疗相同。通常首选糖皮质激素口服,初始剂量为1~1.2mg/(kg·d),10天~2周后根据患者的反应逐渐减量;对于用糖皮质激素治疗无效者,可选用苯丁酸氮芥,初始剂量为0.1mg/(kg·d),4~6个月后逐渐减量;对于出现睫状体平坦部、周边眼底的雪堤样改变经上述治疗无效者,可考虑给予激光光凝或冷凝治疗;经过上述治疗仍不能控制者,可考虑行玻璃体切除手术。对于有眼前段受累者,应给予糖皮质激素、非甾体消炎药和睫状肌麻痹剂滴眼剂点眼治疗。